先天性巨痣

先天性巨痣是黑色素细胞痣的一种，为较少见的一种先天性皮肤良性肿瘤，其特点是范围广泛，手术切除后的组织缺损往往不能为邻近的局部组织所修复，因影响外貌给患者带来严重的心理障碍，其发病率接近万分之一。

下面，就请大家跟随小编一起来详细的了解下关于先天性巨痣的相关问题吧。

目录1.先天性巨痣的简介2.先天性巨痣的治疗3.先天性巨痣的病因4.先天性巨痣会发生恶变吗5.先天性巨痣为什么要及早治疗

1先天性巨痣的简介

日常生活中大家俗称的痣或黑痣在医学上称为黑色素细胞痣，大多数黑痣在出生后第2—6年出现;

但也有少数人的痣出生时即已存在，称为先天性黑色素巨痣。

巨型先天性黑色素细胞痣简称先天性巨痣，出生时即存在的任何部位的面积在144cm2以上，或直径超过20cm，或肢体、躯干部痣面积大于900cm2，即可达到巨痣的诊断标准。

但先天性巨痣的诊断不能依赖于绝对的面积大小，还应结合患者的体表面积，考虑其相对的大小。

如病灶覆盖了眼睑、耳郭、手等特殊部位，形成较大的影响，修复要求也较高者，若面积小于上述标准，也可称为巨痣。

相关专家称：先天性巨痣要给予及时治疗，若不及时治疗，可能会癌变，有中国国内学者对先天性巨痣的恶变率统计为1%—20%，国外学者统计为1.2%—42%。

2先天性巨痣的治疗

在中国，先天性巨痣在整形外科临床上一直缺乏十分理想的治疗方法。传统治疗方法为分次切除病变组织，植皮覆盖创面。这种方法在技术上不存在任何问题，但手术犹如“拆了东墙补西墙”，术后效果不佳。

它虽能彻底根治先天性巨痣，但却存在供皮区缺乏的问题，术后遗留了大片的线状瘢痕和供区瘢痕，而且植皮区及供区的挛缩有可能对患儿的生长发育产生不良影响。

化学剥脱法

化学剥脱法最初始于民间，其主要原理是用化学腐蚀剂破坏皮肤的痣细胞。现在主要有A-羟酸(AHA)、石炭酸、三氯醋酸(TCA)、间苯二酚等。有专家采用多次剥脱治疗先天性巨痣21例，但此法尤其是感染后易出现瘢痕，为防止剥脱区出现色素沉着，晚间术区涂4%氢醌软膏，白天遮光。

石炭酸是最早的剥脱剂，剥脱层次较深，但对心脏和肾脏有毒性作用。三氯醋酸虽比石炭酸毒性小，但剥脱深度不及石炭酸。AHA是最温和的剥脱剂，剥脱深度最浅，不良反应小。使用方便，疗效可靠，在门诊即可应用。

磨削法

用磨球磨除痣的损伤部位后，采用油纱或其他敷料包扎，婴幼儿需按同面积烧伤进行补液和预防感染。

早期治疗是此法的关键，在一岁以内痣细胞尚未迁入到真皮深层之前，治疗效果最佳，但其远期效果有待进一步观察。

激光治疗

随着医用激光治疗技术的发展，2004年以来，激光在先天性巨痣的治疗中发挥了重要作用。

现在超短波高能脉冲CO2激光绿宝石激光、Q开关红宝石激光(QS2RL)、Q开关Nd:YAG激光(QSNYL)，均成功治疗先天性巨痣。

激光照射治疗异常皮肤时，能去掉表皮和浅层真皮，创面通过重新表皮化而愈合。对面积广泛，不能手术切除者，不失为一种安全有效的方法。

3先天性巨痣的病因

先天性巨痣是一个先天性色素痣又称兽皮样痣。目前(截止2009年)先天性巨痣病因尚不清楚，文献报道与基因有关，但其遗传形式尚不清楚。

有学者认为是常染色体显性基因的变异表达，但缺乏正常人群的对照比较但同卵双生中，只有一个发生巨痣，又否定了上述观点。

因此有人认为，非常染色体显性遗传也非隐性遗传，甚至无基因遗传方面的证据。

也有学者认为是多因素遗传，还有学者发现先天性巨痣胎儿其胎盘也有巨大的黑色素病灶，而认为先天性巨痣是由胎儿血循环中痣细胞痣滤出而引起。

4先天性巨痣会发生恶变吗

1.先天性巨痣：以往的临床资料及实验研究均已充分显示先天性巨痣易于恶变，较有说服力的统计恶变率约6%，而且恶变发生的时间早，宜于出生后尽早治疗。

2.发育不良性痣：近10年来，国外报道的发育不良性痣恶变率日趋增高，尤其是在家族性发育不良性痣中曾有过黑素瘤者，即d2型，累计终生的恶变率高达100%。国内尚无报道。

3.先天性小痣：对先天性小痣的大小，目前尚无明确界限，为便于研究，一般将≤10cm者称为先天性小痣。

先天性小痣易恶变与否，一直是人们争论的焦点，高天文等通过显微分光光度计dna定量分析、n—ras基因产物p21蛋白检测及超微结构观察，发现先天性小痣有别于普通后天性色素痣，所收集的黑素瘤资料中先天性小痣恶变占13.4%，肯定了先天性小痣较普通后天性色素痣易于恶变。

5先天性巨痣为什么要及早治疗

先天性巨痣需要及早治疗主要有以下几个原因：

①先天性巨痣的痣细胞会随年龄的增长由浅层皮肤组织向深层迁移，故年龄越小，痣细胞所处的位置越表浅，治疗效果越好;

年龄越大，痣细胞越会向深处皮肤组织浸润，治疗时所需去除的组织越多，即损失越大。

②多数先天性黑痣患者的病变绝对面积会随着年龄的增长而增大，故年龄增大后会增加所需去除病变的面积，增加了治疗的难度，降低了治疗的效果。

③黑痣是良性病变，其自然病程十分稳定，恶变在黑痣的病程中是极为罕见的;

但先天性巨痣存在着较高的恶变率，有国内学者统计为1%～20%，也有国外学者统计为1.2%～42%。

不管哪个具体数据准确，总之先天性黑痣必须及早治疗，以防止其发生恶变。

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