先天性巨结肠的治疗分有保守性治疗、手术治疗。⑴保守治疗：适用于那些临床表现尚轻、尚未完全明确诊断的患儿，还可用于手术前的准备，保守治疗的方法有：用肥皂水、开塞露等进行灌肠来刺激肛门直肠，需要时可以使用温生理盐水灌肠引起患儿排便。但是保守治疗一般只能起到缓解症状的作用，若是要根治此病还需必要时进行手术。⑵手术治疗：有过渡性手术，以及根治性手术。①过渡性手术通常用于有并发小肠结肠炎、肠穿孔的患儿或全身营养状况较差，无法耐受大手术的患儿，可以起到暂时缓解症状的作用，待一般情况好转之后再进行根治性手术。 ②根治性手术是通过彻底切除病变处狭窄的肠段，使肠道连续性得以恢复。现在随着医疗水平的不断提高，6个月左右的先天性巨结肠的患儿也能够进行根治性手术，从而避免发生小肠结肠炎、营养不良等并发症。
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