郎格罕斯细胞增生症(LCH)是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生,可表达CD1a、S-100蛋白,通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。
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