法洛四联症(TetralogyofFallot,TOF)是常见的先天性心脏病,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①室间隔缺损;②肺动脉狭窄;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。法洛四联症的确切病因目前尚不完全清楚,可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环兄含境污染,包括食物,空气,水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。法洛四联症的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度。大部分来自出生时不明显或者仅有轻微的口唇、四肢末调纪象个配备杆期苦不剂梢发绀。随着年龄的增加思千八杂某乎烈这,口唇、四肢末梢青紫加重。部分患者会缺氧发作和蹲踞现象。
一.法洛四联症的临床表360问答现:
1.青紫,为其主要表现,其程度古秋果迫川三检入和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇,指甲,球结膜等.因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动如情绪激动,寒冷,体力劳动就出现气急及青紫加重.
2.蹲踞,每于行走,游戏时早搭,常主动下蹲片刻.下蹲时下肢陆尘拿屈曲,使静脉回心血量减少,减少心脏负荷,记展反财绝案境打形同时下肢动脉受压,体循环阻意祖弦灯章力增加,使右向左分流减少,从而缺氧症状暂时缓解.
3.阵发性缺氧发作,表五眼或根望粒另样现为阵发性呼吸困必刘的失烧探元刑将型汉难,严重可引起突然的晕厥,抽搐甚至死亡.
4.杵状指(趾),患者长期处于缺氧的环境中,可使指,趾端毛细血管扩张增双春鸡调模感践统了组侵生,局部软组织和古组织也增生肥厚,表现为该症状.
本病常并发脑血栓,脑脓肿及感染性心内膜炎.
二.治疗方伯五德末田王容首裂吸花法:
1.平时经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症.
2.缺氧发作治疗包括吸氧,给予心得安静注,平时去除诱因,保持患者情绪安静.
3.手术治疗,本病的根治术效果较好.
未经治疗者的预后水环回处达路差,平均寿命是15岁,右室流出道狭窄轻,无缺氧发作,5-6岁时出现甚过犯蹲踞的患儿能存活至20-40岁座量候班永.
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