左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形，发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。
这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。
1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。
左心发育不良可由遗传因素引起，很多染色体异常和遗传综合征均合并心脏发育异常，而我们在产前发现有心脏发育异常的胎儿中有25-30%属于染色体异常。
患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性紫绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。
心脏听诊无特异杂音。
肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻。约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。
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