普通型间质性肺炎/特发性肺间质性纤维化(UIP/IPF) 临床特点:此型在IIP中最为常见(占65%左右),50岁以上的成年人多发,约2/3患者年龄大于60岁,男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等,多数患者可闻及吸气性爆裂音,以双肺底部最为明显,三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和(或)弥散功能障碍。实验室检查缺乏特征性,10%~25%的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性。
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