淋巴结结节病病因尚不明了，可以说是淋巴网状系统的慢性肉芽肿性的疾病。
一般是认为免疫反应异常的一种表现。它多见于皮肤和淋巴结，并且表现为局限性的损害，其他的组织和器官也可以发病。
因病程中偶可见发热和家族中同时有1人以上发病，故曾怀疑由感染所致，但未发现病原体。发病者体液免疫正常或增强，IgM，IgA及IgG均增高。这些现象提示病儿的细胞免疫功能低下。
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