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硬皮病的症状有哪些

2024-04-11 10:53:05 编辑:join 浏览量:568

问题补充说明:硬皮病有什么症状呢 知道的介绍介绍吧

硬皮病的症状有哪些

硬皮病看似一种普通的皮肤病,但是其危害性不容忽视,轻者皮肤变丆硬,容貌受损,重者会危害生命,所以对于硬皮病有哪些症来自状我做一下介绍

一、皮肤表现

早期手、指肿丆胀兰止则这紧集,也可累及前臂、360问答足、下肢和面部,但下肢受累较少。肿丆胀期可持续几星期、几个月,甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性,可伴余顾较普穿毛我还有红斑。皮肤病变由肢-体远端起始向近端进展。皮古鸡期波技预肤逐渐变-硬、增厚,最令右题式县正刑前后紧丆贴于皮下组-织(硬化期)。

皮肤病变可分为水肿、硬化和萎-缩3期。

二、雷诺现象

1、硬皮病的血管病变:几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象,提示血管病变是硬皮病发病的基础。当病人遇冷或情绪激动时,会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白、继而发绀的变化。刺丆激结束(转暖)后,血管痉-挛解除,皮肤转为潮-红,伴麻木、烧灼、刺痛感,通常需10~15min,指(趾)变为正常颜色或呈斑状。

2、原发性雷诺现象(primaryRaynaudsphenomenon):雷诺现象分为两弦征素轻静负北宜一类:原发性(特发性)雷诺现象,政河时致也叫雷诺病(Raynaudsdisease)和继发性雷诺现象(secondaryRaynaudsphenomenon)。前者病因不明,后者菜白费分染李映有被则继发于某些疾病或已知原因的血管痉-挛。

3、雷诺现象与硬皮病:硬皮病病人90%有明显雷诺现象,雷诺现象的出现是血管痉-挛和指动脉结构异常的表现。与正常人比,硬皮病病人有营养不良,以及在低温环境下经温度调节流向皮肤源他束织蛋刑喜刻血流的反应过-度。同样在环境转暖时,解除血管收缩,恢复局部血流的反应亦延迟(图10,11)。

三、肌肉、关节及骨病变

1装红、肌肉病变:硬皮病患者常表现明显的肌痛、肌无力,这可以如父宪是硬皮病最早出现的非特异-性症状。晚期还可出现肌肉萎-缩。一方面是由于皮肤增厚变-硬限-制关节的运动-功能,造成肌肉失用性萎-缩。弥漫型硬皮病这种情况可提发生于任何关节,但手指、腕、肘关节较多见。另一方面也与从肌力腱向肌肉蔓延的纤维化有关。还有的是继发苦年单社亮担亲于药物治疗,如皮知位绝济金位触占拉拉受-质-类-固-醇和青霉粒块延全世脱胺的使用。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力,血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高。肌电图显示多相电位增丆加,波幅和时限降低,无插-入性应激性和纤维颤-动。肌肉组-织活检呈炎性改变,炎细胞浸-润、肌纤维变搞身杂殖强称性、萎-缩或纤维化(图12,13)。

2、关节炎:关节炎多发生在手指、腕、膝、踝等四肢关节,关节痛亦可以是硬皮病早待效存期出现的非特异-性症状。病人常有较明显的关节疼痛和晨僵,疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小-腿部肌肉。腕、踝、肘、膝关节活动时粮疼痛加重,并可出现较粗糙的摩-擦音,这是因腱鞘和邻近组-织的纤维化及炎症所致。这种摩-擦音多见于弥漫型硬皮病,提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。

3、骨病变:X线骨骼检丆查可发现骨质疏松,骨硬化,骨破丆坏,骨萎-缩,肢端、指丛骨吸收造成指骨变细变短,软组-织钙化。关节间隙变窄、骨侵蚀及关节强直较少见。

四、消化系统病变80%~90%的硬皮病患者可出现消化系统受累。也可是硬皮病的首发症状。

1、口咽部:开口受限,口腔黏-膜干燥、硬化,舌乳-头消失,舌肌萎-缩,舌不能伸出口外,牙周疾患导致患者咀嚼困难,牙齿脱落及营养不良。一般上咽部功能不受影响,除非纹状的咽肌受累,出现肌炎或神-经肌肉病变。此时,食物经口进入食道将有咽下困难,患者吞咽液-体食物时出现呛咳,经鼻反流,头、肩前屈均可提示原发性肌病或神-经疾患(图14,15)。

2、食管:80%~90%患者有食管功能异常,常见症状是吞咽困难、食物反流及营养不良。吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感,饮水后方可缓解。病人食管蠕丆动减弱可出现饱丆胀感以及食物急性嵌塞。

3、胃:较少受累,但患者易有饱-胀感,胃窦部血管扩张可以是硬皮病患者胃肠道出-血的原因之一。

4、小肠:由于肠壁纤维化和平-滑肌萎丆缩,导致小肠蠕-动异常。通常表现为反复发作的轻度腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良。营养不良和腹泻是由于肠内容物滞留,细菌过-度繁殖而引起的吸收障碍所致。严重时患者可出现慢性假性梗阻,表现为腹痛、腹胀和呕吐。

5、结肠:结肠各段均可受累。硬皮病患者结肠张力下降,少有腹泻,常见便秘、下腹胀及便嵌塞。由于硬皮病患者肠壁肌萎-缩,其特有的无症状性广口憩室常发生在横结肠和降结肠部位,若肛-门括约肌受累,可出现直-肠脱垂和大-便失禁。

6、肝脏:肝脏丆病变并不常见,但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与CREST综合征有关。

五、肺病变硬皮病患者肺受累很常见,与心脏受累常相伴出现,是患者的主要死因。

六、心脏-病变可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎,各种心脏丆病的明显临床征象均提示预后不良。

七、肾脏丆病变75%的病人可出现肾脏受累,临床主要表现为高血压、蛋白尿和氮质血症。硬皮病病人最严重的肾脏受损表现是迅速出现的高血压和(或)快速进展的肾功能衰竭,即硬皮病肾脏危象(sclerodermarenalcrisis,SRC)。

1、高血压:在硬皮病病程中有25%的病人出现高血压,这是肾脏受累的表现之一。高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。

2、蛋白尿:病人常有间歇性蛋白尿和(或)显微镜下血尿。少数病人表现为大量蛋白尿或肾病综合征,有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现,这类病人预后差。

3、氮质血症:1/4以上病人可出现血尿素氮增高,肌酐清除率下降。出现急性肾功能衰竭时,血尿素氮的升高可比血肌酐升高更为明显,提示肾血流量不足。如同时伴有恶性高血压,病人可表现为少尿性肾衰。硬皮病病人肾功能衰竭并非完全不可逆,经透析及适当的药物治疗后,部分病人肾功能可以恢复。导致肾功能衰竭的常见诱因为心衰、感染、脱水、手术等应激丆情况。出现肾功能衰竭的病人预后较差。

4、硬皮病肾脏危象:10%的硬皮病病人可出现肾脏危象,其中80%的肾脏危象出现在发病的头4年内。一般发生在冬季。有肾脏危象的病人可有突发的典型的恶性高血压,表现为头痛、视力下降、抽丆搐、癫痫发作、意识模糊甚至昏迷等神丆经系统改变,以及充-血性心力衰竭和快速进行性肾功能衰竭。病人常以舒张压增高为主,可出现高血压脑病。伴有视盘水肿、眼底出丆血和渗出,血浆肾素活性增高。病人亦可出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少,此种情况多见于血压正常的肾脏危象病人。出现肾脏危象者常在几周内迅速演变为少尿性肾衰。据报道其发生率为10%~40%,其中大部分病人从出现恶性高血压到死亡仅不到3个月时间。而局限型硬皮病伴抗着丝点抗体阳性者多不发生肾脏危象。

八、其他临床表现

1、抑郁:50%的硬皮病病人有抑郁表现。其表现的程度与病人的性格特点及所受到的关心照顾情况有关,而与病情无关。

2、性功能减退:在硬皮病病人比较常见。特别是在男性-病人通常继发于神-经-血管病变。

3、眼干、口干:这是硬皮病病人常有的表现。小唾液腺活检显示有纤维化改变,而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸-润,在绝大多数病人也没有检出抗SSA(Ro)抗体及抗SSв(La)抗体。说明硬皮病病人的黏丆膜干燥在发生机制上与舍格伦综合征不同。

4、神-经系统病变:硬皮病无中枢神-经系统受累表现。但可累及周围神-经,如出现三叉神-经病、腕管综合征等。神丆经功能异常往往继发于微血管病变。如雷诺现象就与增-加了肾上腺素能神-经反应性有关。胃肠道表现亦与胆碱能神-经功能受损有关。表明硬皮病病人有自主神丆经功能失调。

5、甲状腺功能低下:25%的病人有甲状腺功能减退,这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关。病人血清中可有抗甲状腺抗体,病理表现为淋巴细胞浸丆润。

6、妊-娠:硬皮病病人常有月-经不正常,因此受丆孕率低于正常。出现自发性流-产、早产及低体重儿的比率均高于正常人群。但这并不意味着硬皮病病人在病程中不能妊-娠,通常妊-娠不会加重系统性硬化病的病情,但妊-娠可加重反流性食管炎和心脏症状。

九、硬皮病和恶性肿-瘤硬皮病病人发生恶性肿丆瘤是同年龄组普通人群的2.1倍。老年病人及抗拓扑异构酶抗体阳性的病人癌症发生率增高。病人可在有肺纤维化病变的基础上并发肺癌,亦有并发乳-腺癌的报道。

十、CREST综合征这是系统性硬化病的一种特殊症状亚型,主要表现为皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕丆动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。

苗医医药经过千百年的发展,积累了丰富的治疗硬皮病的经验,因为知晓硬皮病之病因病机,所以能对症下-药,因而以苗族古老配方为依据、以天然苗药材入药配伍出的黄白复容方,是真正原生态的苗药,治疗硬皮病安全而疗效全面彻底,是患者治疗硬皮病的首选。

标签:硬皮病,症状

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