灾难性癫痫是指在新生儿或婴幼儿发病,且发作频率高、脑电图持续性放电,从而导致认知、运动全面发育落后、智力低下、自闭症等早期癫痫性脑病表现的灾难性的神经系统后遗症。
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与一般药物难治性癫痫不同,灾难性癫痫患儿随着癫痫的发生,每日常发作数次至上百次不等,发作常很难控制,患儿逐渐出现神经发育停滞或迅速倒退,新生儿及婴儿表现为身体软,抬头、坐、爬、站立等不能,甚至不会追物、逗笑,语言功能减退,或者以前会的技能不会了,如癫痫发作不能及时控制,严重影响患儿未来的生活自理能力。
灾难性癫痫患儿发作可以表现为局灶性发作,也可以表现为全面性发作,但更常见于全面性发作,如痉挛、轴性强直等。
灾难性癫痫治疗必须把握好0-6岁小儿脑发育关键期,越早控制发作,患儿未来接近正常孩子的概率越大。
河南癫痫病医院位置。早发癫痫性脑病可因某一个致痫病灶导致全面性的症状和严重广泛的脑电图异常,手术切除或离断这些病灶后发作可得到有效控制,而患儿的认知、运动及语言功能可以得到有效恢复和进步。
由于低龄儿童发作症状特异性差、脑电图放电较广泛,这些早期癫痫性脑病患儿能否手术更依赖于在影像学上是否发现致痫病灶。
引起局灶性早发灾难性癫痫的常见病因:结节性硬化、广发或局灶皮层发育不良、发育性肿瘤等。
由于早发性灾难性癫痫的致残率、致呆率高,且发作频繁,一般不会等到药物治疗2年来判为药物难治性癫痫再考虑手术治疗。
当早发性灾难性癫痫经正规、合适的2种药物治疗,仍不能控制发作就可考虑进行手术评估。
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