凝血因子12缺乏就是指凝血因子Ⅻ缺乏,是凝血因子Ⅻ缺乏症。
凝血因子Ⅻ缺乏症也叫Hageman因子缺乏症,是常染色体隐性遗传疾病,男女均可患病。
由于凝血因子Ⅻ在血液循环中处于不活动状态,与损伤表面接触后被激活而起作用,故患者平时多无自发性出血,仅于外伤或手术时可能有出血表现,并且多不严重。
患者的临床表现是可能会出现鼻衄、胃肠道出血、皮肤、肌肉或颅内的轻度出血,也可能会有产后出血或外伤后轻微出血等表现,部分患者伴有血栓病的症状,少数患者月经出血严重,关节腔积血罕见。
通常实验室检查可发现患者的凝血时间显著延长,凝血活酶生成障碍,凝血酶原消耗显著减少,但血小板计数、出血时间及凝血酶原时间均正常。因本病很少有严重出血现象,患者一般不需特殊治疗,如发生出血可输少量新鲜血浆、库血等,均可止血。
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标签:凝血因子,缺乏
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